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来源:1分快3手机版2024-01-27 17:48

  

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

非遗迎春添年味儿******

  【新春走基层】

  光明日报记者 王笑妃

  春节前夕,北京市杨梅竹斜街的一处非遗传习馆中,修女士正在欣赏自己绘制的金丝珐琅画:一只洁白圆润的萌兔正眯着眼睛,趴在一弯黄澄澄的月亮上酣睡。凑近端详,可见颜料的颗粒感,像把宝石碾碎,流光溢彩,熠熠生辉。“腊月里,来体验非遗手工迎兔年,感觉年味儿更足了。”修女士说。

  伴随着蝈蝈热烈欢快的鸣叫声,修女士和同事体验了掐丝珐琅工艺中的“点蓝”一步。桌上摆着瓷蓝、珊红、松绿等用矿物制成的釉料颗粒,修女士用蓝管轻轻拾取釉料,一点点填入金丝间的缝隙,再拿蓝铲蘸水轻揉,让颜色自然晕染过渡。“看老师示范觉得简单,自己上手才发现‘点蓝’想要出彩,其中分寸、轻重的把握还是很考验技术的。下次我还要带朋友来,一起从‘掐丝’开始体验。”修女士兴致勃勃地说。

  非遗传习馆的创始人郭巍,是金丝珐琅画非遗传承人,他希望以活态传承的方式,让跨越元明清三代、传承六百余年的掐丝珐琅工艺,在新时代绽放出独特光彩。“在博物馆隔着玻璃罩欣赏非遗工艺品,还不能完全展现它的魅力,只有让人们亲自动手体验制作过程,才能拉近它与百姓的距离,让人明白其中的韵味和妙处。”为了便于大众学习体验,郭巍提取了景泰蓝制作技艺中“掐丝”与“点蓝”的精髓,创新成金丝珐琅画的形式,省去了烧蓝、打磨、鎏金等纷繁复杂的操作工序。

  为了让掐丝珐琅工艺从宫廷御用“飞入寻常百姓家”,郭巍将金丝珐琅画与人们生活日用的车载香薰、餐具装饰、化妆镜等结合,设计成别致的文创产品。和修女士一同来体验的李女士,选择在杯盖上绘制一朵亭亭玉立的芙蕖,“以后我打算在单位里每天用这个杯盖,这样就感觉非遗一下融入了我的生活”。

  郭巍还尝试用金丝珐琅画的形式表现油画、卡通、插画等不同风格的绘画,以贴近现代人的审美。传习馆的墙上,挂满了一幅幅以细薄金丝掐制成各种花纹,再填进珐琅釉的瑰丽画作,有传统题材如九色神鹿、五福捧寿图,也有栩栩如生的雪豹、憨态可掬的卡通熊猫。

  每年春节,郭巍都会以当年生肖为主题设计金丝珐琅画的图案。去年,他对瓦当形象中的“虎”进行二次创作,为虎加上三只翅膀,象征“如虎添翼”,数量则对应着天地人三才。今年兔年,他既为学员们准备了来自敦煌藻井中和谐典雅的“三兔共耳”图案,也准备了许多可爱的卡通兔子形象。郭巍介绍,春节前后,也有客人选择绘制春日的花卉来讨个彩头,如象征“和和美美”的荷花或寓意“玉堂富贵”的玉兰花。

  记者注意到,传习馆的窗边摆放着许多玲珑可爱又喜庆的杯盖,有的上面绘有在圆滚滚身子上长着翅膀的“小仙兔”,有的在红底上以金色描出融合祥云图案的“福”字,有的绘有结着白霜的火红柿子。郭巍介绍,这是前几天一群放寒假的小学生来给家人制作的新年礼物。

  在杨梅竹斜街,许多店铺已经贴上了红底墨书的福字和春联,端庄优雅的“古典”仙兔、灵动讨喜的“卡通”萌兔等非遗文创也被摆上了橱窗。在这里,人们可以体验制作老北京兔儿爷、毛猴,以及修复古陶瓷的“锔瓷”“金缮”工艺等非遗手工艺,过一个有浓浓年味的春节。

  《光明日报》( 2023年01月11日 03版)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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